:5> $ $$乙酰乙酰 :’氮吹儀廠家3硫解酶 :? （心、腎、腦、骨骼肌） $ $$7 ! :’3A5 !%%%%%%%%%!! ; :5> :? @ A:’3 ; :5 乙酰:’3 $ $$ :? @ A:’3 乙酰乙酰:’3 !! !羥丁酸在 !羥丁酸脫氫酶的催化下，脫氫生成乙酰乙酸；然后再轉(zhuǎn)變成乙酰 :’3而被氧化。部 分丙酮?jiǎng)t在一系列酶催化下轉(zhuǎn)變成丙酮酸或乳酸。 ! !><酮體生成的生理意義 !!酮體是脂肪酸在肝內(nèi)經(jīng) !氧化后產(chǎn)生的正常中間代謝產(chǎn)物，是肝能源輸出的重要形式。酮體分子 小，溶解性高，易于透過(guò)血腦屏障及肌肉毛細(xì)血管壁。心肌和腎皮質(zhì)利用酮體優(yōu)于利用葡萄糖。腦組織雖 然不能直接氧化脂肪酸，卻能利用肝所產(chǎn)生的酮體。正常飲食時(shí)，腦優(yōu)先利用葡萄糖，但在糖供應(yīng)不足或 糖利用障礙時(shí)，酮體可以替代葡萄糖，成為腦組織的主要能源，甚至 EFG的能源來(lái)自酮體。 !!正

常情況下，血中僅含少量酮體，為 H@H 6?9@ A>1:B6A; 8C7:9;1D>8; ?#857;E）存在于細(xì)胞液，因此線粒體內(nèi)的乙酰 "#$必須進(jìn)入細(xì)胞液才能合成脂肪酸。實(shí)驗(yàn)證明：乙酰 "#$ 并不能自由通過(guò)線粒體內(nèi)膜，需要檸檬酸丙酮酸循環(huán)（ ?9:F6:; 5>FCG6:; ?>?7;）參與。首先丙酮酸氧化產(chǎn) 生的乙酰 "#$與丙酮酸羧化產(chǎn)生的草酰乙酸，在檸檬酸合酶作用下縮合生成檸檬酸，檸檬酸通過(guò)線粒體 內(nèi)膜上的載體轉(zhuǎn)運(yùn)至胞液，然后在胞液中 $()檸檬酸裂解酶催化下重新生成乙酰 "#$和草酰乙酸。此 時(shí)乙酰 "#$用于合成脂肪酸，而草酰乙酸在蘋果酸脫氫酶催化下，以 *$+,為輔酶，加氫還原成蘋果酸， 蘋果酸接著在蘋果酸酶的催化下脫氫生成 *$+),和丙酮酸。 *$+),可用于脂肪酸的合成。此途徑可 將線粒體外的 *$+,轉(zhuǎn)變成 *$+),。丙酮酸可再通過(guò)線粒體內(nèi)膜上的載體轉(zhuǎn)運(yùn)至線粒體內(nèi)重新生成草 酰乙酸，后者再與乙酰 "#$縮合成檸檬酸。以上過(guò)程如此反復(fù)循環(huán)，乙酰 "#$便可不斷地從線粒體內(nèi)轉(zhuǎn) 運(yùn)至胞液中（圖 %H）。 圖 % H!檸檬酸丙酮酸循環(huán) !!檸檬酸丙酮酸循環(huán)是個(gè)耗能的過(guò)程，轉(zhuǎn)運(yùn)一分子乙酰 "#$需要消耗 /分子的 $()。 ! !/<丙二酸單酰