6/ 位的 683 把 3個電子傳給 30( 3<后，其中 .氮吹儀個電子進而經 97: ,傳到 97: ,；另 .個 . · 電子則傳給 97: += ，再經 97: +8 傳給結合在 6. 位的 6使之生成半醌型泛醌陰離子自由基（ 6）；同時把 3 個質子泵出到膜間隙。 683 脫氫后離開 6/ 位進入內膜中 6 > 683 池。其次， 6 > 683 池中又一分子 683 再 ·· 次進入 6/ 位，再經上述途徑把 683 的 3個電子分別傳給 97: ,和 6 位的 6，使 6負電性增大，因而可從 . 基質攝取 3個質子形成 683，隨即脫離 6. 位進入內膜 6 > 683 池。此過程又有 3個質子被泵入膜間隙。 這樣，在內膜 6 > 683 池和復合體 !中 683 、6形成循環。循環中先后 3分子 683 進入 6/ 位被氧化、 3個 電子傳到 97: ,、;個質子泵出到膜間隙，而另外 3個電子和從基質攝取的 3個質子使 .分子 6還原為 683，故實際只氧化了 .分子 683..） （圖 -。 圖 -..! 6循環過程示意圖 · ?：683 的 3個質子被泵到膜間隙， .個電子交給 97: ,，另一個交給 6生成 6 · @：另 .分子 683 重復 ?過程，但把第 3個電子交給 6，使之在基質中攝取 3個質子還原為 683 ! ! 97:,是由一條肽鏈組成、相對分子質量 .1 ///、輔基為血紅素 9的親水性球蛋白。為單電子傳遞體。 靠靜電引力結合在內膜外表面（膜間隙側），可沿外表面在復合體 !、"間滑動，依其血紅素中 0(12 2( ’( 0(3 2的可逆反應把電子從復合體 !傳遞到復合體 "。 ! !;A復合體 " !!

復合體 "（,BCD)(E "）又稱細胞色素 9氧化酶（ 97:B,FBGBC( , BE%&#H(），是相對分子質量為 3// /// 的 .1個亞基組成的跨膜蛋白復合體。其中，僅 1個亞基對酶的功能是必需的。亞基 #橫跨內膜，含 97: #、97: #1#1 和 9I3 2 后兩者共同構成使 J3 （輔基分別為血紅素 #、） @ ，還原為 83J的活性中心。亞基 $含有 3 個通過 3個半胱氨酸殘基巰基相連接的銅原子（9I3 2 ），形成銅中心。亞基 !的功能尚不清楚。復合體 " ? 能把 ;個 97: ,傳遞來的 ;個電子傳給 J3 生成 3分子水，并把 ;個質子由基質泵出到膜間隙。其基本過 程是： ;分子 97: ,先后把 ;個電子經 9I3 2 構成的銅中心傳給 97: #，最后傳到 97: #1 和 9I3 2 構成的活性 ?@ 中心。在此中心，氧被還原，并與從基質攝取的 ;個質子反應生成 3分子水，同時把另外 ;個質子從基質 泵出到膜間隙（圖 -.3）。由于每分子 K?"8 28 2或 0LK83 經氧化呼吸鏈只能傳來 3個電子，還原 3 第七章 $生物氧化#"! 圖 ! "#$復合體 !結構及傳遞電子、泵出質子作用的基本過程 "、#、$：亞基 "、#、$。BA：泵出 %& ’的機制不清楚 分子 ()* +，故實際只生成 "分子水，泵出 #個質子。 $$上述 %個復合體中，復合體 "、$、!均有在傳遞電子的同時偶聯把質子從基質穿過內膜泵出到膜間 隙的功能，故稱其為質子泵（,-.*./ ,01,）。由于質子泵的作用使基質成為負電性空間，膜間隙成為正電 性空間，形成電化學梯度，蘊藏著電化學勢能。此勢能可部分用于合成 234，部分以熱能散發，維持體溫。 $$現將線粒體氧化呼吸鏈的組成及各傳遞體主要功能總結于表 !"。 表 ! "#哺乳動物線粒體氧化呼吸鏈的組成及各酶復合體主要功能 酶復合體相對分子質量組成亞基數輔酶或輔基主要功能 復合體 " （526&泛醌氧化還原酶） " 777 777 8 %7 9:5、9; $ $ < 把 526& ’ & ’中 #個電子傳遞到 = > =&# 池，并由基質向膜間隙泵出 %個 質子 復合體 # （琥珀酸泛醌氧化還原酶） "%7 777 % 926、9; $ < 把琥珀酸中 #個電子、 #個質子傳遞 到 = > =&# 池 復合體 $ （泛醌細胞色素氧化還原酶） #?7 777 "" 血紅素 @& 、@A 、+" 9; < $ 通過 =循環把 = > =&# 池中 #個電子 傳遞到細胞色素 (，并把 %個質子由 基質泵出到膜間隙 細胞色素 (復 合體 ! （細胞色素 (氧化酶） "B 777 #77 " "B 血紅素 ( 血紅素 C、CB (0# ’ 2 、(0# ’ D 傳遞復合體 $中 #個電子到復合體 ! 把 %個細胞色素 (傳來的 %個電子轉 交給 E# ，在攝取基質中 %個質子與 E# 生成 #分子水的同時，把基質中另外 % 個質子泵出到膜間隙 $$ -細胞色素 (是內膜外表面水溶性蛋白質，不是酶復合體成分，可在復合體 $、!間移動，以傳遞電子。 $$（二）氧化呼吸鏈各傳遞體的排列順序 $$內膜中前述各酶復合體均獨立存在，并可在一定范圍移動， = > =&# 池移動更活

躍， ()* +也在內膜外 表面移動。這種移動使他們可相互碰撞接觸，形成鏈鎖性氧化還原反應而成為氧化呼吸鏈。根據對各氧 化呼吸鏈成員的標準氧化還原電位（表 !#）、各獨立成員的體外重組、抑制劑對有關成員阻斷試驗，以及 在無氧和緩慢給氧狀態下各成員吸收光譜的變化等進行綜合分析，確定其排列順序（圖 ! "B）： #"!第二篇 !物質代謝 表 ! "#氧化呼吸鏈各電子傳遞體的標準氧化還原電位 氧!化!型還!原!型傳遞電子數 -!"# $ % &’( ) &’(*)* ) + ,-.+ /0& /0&*+ + ,-., /’( /’(*+ + ,-++ 1 1*+ + ,-2, 345 6（/7. )） 345 6（/7+ )） 2 ,-,8 345 9（2/7. )）（/7+)2 ,-++ 345 92） 345 9（/7. )） 345 9（/7+ )） 2 ,-+: 345 ;（/7. )） 345 ;（/7+ )） 2 ,-+< 345 ;（/7. )） 345 ;（/7+ )） 2 ,-:: .. 2$+=+ )+* ) *+= + ,->+ !!表 8+中 !"#表示在 ?* @8-,，溫度為 +:A., B，電子傳遞體濃度為 2 CDE $F時，測得的標準氧化還 原電位（伏特， %）。因為電位低者易丟失電子，高者易接受電子，電子總是由 !"#負電性較高（低 !"#）的氧 化還原對向正電性較高（高 !"#）的氧化還原對進行傳遞。 !!從圖 8 2.可知，氧化呼吸鏈可分成 +個途徑：由 &’(* )* )開始到 *+=生成的氧化呼吸鏈稱 &’(*氧化呼吸鏈，在糖、脂肪及氨基酸代謝中，凡脫氫酶的輔酶為 &’( )、或經有關輔酶或輔基將氫傳遞 給 &’( )（如丙酮酸、 !酮戊二酸等脫下的氫經硫辛酸、 /’(傳遞給 &’( )等）而生成 &’(* )* )者，以 及胞質的 &’(*)* )經蘋果酸天冬氨酸穿梭進入線粒體者均進入此呼吸鏈。此外，把底物脫下的氫直 接（如琥珀酸、線粒體內 !磷酸甘油）或間接交給 /’(而生成 /’(*+ ，再經 1 $ 1*+ 池切入復合體 !，而 最終生成 *+=的氧化呼吸鏈，稱琥珀酸氧化呼吸鏈或 /’(*+ 氧化呼吸鏈。 圖 8 2.!氧化呼吸鏈成員在呼吸鏈中的排列順序 三、氧化磷酸化 !!營養物質脫氫生成的 &’(*)* )或 /’(*+ ，經氧化呼吸鏈傳遞電子、泵出質子形成質子梯度（即 *) 梯度和跨膜電位差）而蘊藏的電化學勢能，被 ’(G利用、磷酸化生成 ’HG的過程稱氧化磷酸化（ DIJK;5JL7 ?MDN?MDO4E;5JDP）。實質上是將氧化呼吸鏈氧化釋能和 ’(G磷酸化儲能偶聯進行的過程，故也稱為偶聯磷 酸化（9DQ?EJPR ?MDN?MDO4E;5JDP）。盡管在細胞內也存在一種可直接將代謝物分子中的能量轉移至 ’(G（或